Sindrom Lance-Adams

Daripada Wikipedia, ensiklopedia bebas.

Sindrom Lance-Adams (LAS) ialah sekuela ensefalopati hipoksia akibat serangan pernafasan, obstruksi saluran udara, serangan jantung, dsb., beberapa hari selepas permulaan ensefalopati hipoksia. Kondisi yang muncul dengan mioklonus fungsian yang dikaitkan dengan peningkatan keterujaan kortikal dalam beberapa minggu. [1][2] Ia pertama kali dilaporkan oleh James Lance dan Raymond Adams pada tahun 1963.[3][4]

Ia adalah penyakit yang menunjukkan mioklonus sebagai sekuela gangguan hipoksia di otak akibat sesak nafas dan serangan kardiopulmonari.[1][2] Keadaan ini diburukkan lagi oleh kebimbangan mental dan fizikal seperti niat, pergerakan yang disengajakan, dan tekanan.[1][2]

Patologi[sunting | sunting sumber]

Ia muncul kerana lesi ganglia basal akibat daripada ensefalopati hipoksia.[1]

Rawatan[sunting | sunting sumber]

Clonazepam dan Valproate, yang meningkatkan serotonin dan reseptor GABAA, digunakan secara meluas sebagai agen terapi.[1] [5] Telah dilaporkan bahawa Levetiracetam berkesan dalam kes di mana klonazepam dan asid valproik tidak berkesan.[6][7][8] Laporan lain telah menunjukkan bahawa piracetam telah terbukti berkesan.[9][10]

Perampanel[sunting | sunting sumber]

Pada sekitar 2017, laporan menunjukkan bahawa Perampanel adalah berkesan telah dikumpulkan, dan kes keseluruhan penyembuhan telah dilaporkan.[11][12][13][14][15]

Pada April 2021, sebuah kumpulan di Universiti Kyoto telah melaporkan kes sindrom Lance Adams,11 tahun selepas cetusan sindrom akibat ensefalopati hipoksia yang disebabkan oleh serangan asma bronkial, dan pada Mac 2022, sebuah kumpulan di Universiti Kitasato telah melaporkan kes sindrom Lance Adams selepas kecederaan disebabkan oleh leher tergantung 1 tahun dan 6 bulan selepas bermulanya cetusan sindrom. Terdapat peningkatan bilangan dalam laporan yang menunjukkan pembaikan walaupun dalam kes-kes kronik, seperti laporan kes pesakit yang dapat bertahan dalam keadaan berdiri selepas rawatan dengan perampanel dan signifikasi pembaikan dalam mioklonus motor.[15][16]

Rujukan[sunting | sunting sumber]

  1. ^ a b c d e ベッドサイドの神経の診かた 改訂17版 P179 南山堂 ISBN 978-4525247171
  2. ^ a b c 神経診察クローズアップ-正しい病巣診断のコツ 改訂2版 P104 メジカルビュー社 ISBN 978-4758303804
  3. ^ "The Syndrome of Intention or Action Myoclonus as a Sequel to Hypoxic Encephalopathy". Brain. 86: 111–136. 1963. doi:10.1093/brain/86.1.111. PMID 13928398.
  4. ^ 長山隆; 山根清美; 阿部裕光; 島國義; 高橋正宏; 太田舜二; 小林逸郎; 竹宮敏子; 丸山勝一 (Oct 1984). "Postanoxic Encephalopathy の1症例 : 特に Lance-Adams症候群について". 東京女子医科大学雑誌. 東京女子医科大学学会. 54 (10): 1112–1117. ISSN 0040-9022. Templat:NAID.
  5. ^ S. Frucht; S. Fahn (2000). "The clinical spectrum of posthypoxic myoclonus". Movement Disorders. 15 (Suppl 1): 2–7. doi:10.1002/mds.870150702. ISSN 0885-3185. PMID 10755265. (Review).
  6. ^ "Suppression of post-hypoxic and post-encephalitic myoclonus with levetiracetam". Neurology. 56 (6): 411–412. 2001. doi:10.1212/WNL.57.6.1144-b. PMID 11571362.
  7. ^ P. Genton; P. Gélisse (2000). "Antimyoclonic effect of levetiracetam". Epileptic Disord (dalam bahasa Jerman). 2 (4): 209–212. PMID 11174151.
  8. ^ G. L. Krauss; A. Bergin; R. E. Kramer (2001). "Suppression of post-hypoxic and post-encephalitic myoclonus with levetiracetam". Neurology (dalam bahasa Jerman). 56 (3): 411–412. doi:10.1212/WNL.56.3.411. PMID 11171914. Unknown parameter |displayauthors= ignored (bantuan)
  9. ^ Ralat petik: Tag <ref> tidak sah; teks bagi rujukan noutohattatu2009 tidak disediakan
  10. ^ 林元久,木下喬弘,山川一馬,松田宏樹,藤見聡 (Sep 2017). "ルプロ酸,クロナゼパムに抵抗性の Lance‒Adams 症候群におけ る薬物治療の検討". 日本救急医学会雑誌. 東京都文京区: 日本救急医学会. 28 (9): 623.
  11. ^ "Efficacy and tolerability of perampanel in ten patients with Lafora disease". Epilepsy Behav. 62: 132–135. 2016. doi:10.1016/j.yebeh.2016.06.041. PMC 5691360. PMID 27459034.
  12. ^ "Perampanel in 12 patient swith Unverricht-Lundborg disease". Epilepsia. 58: 543–547. 2017. doi:10.1016/j.yebeh.2016.06.041. PMC 5691360. PMID 27459034.
  13. ^ "Add-on perampanel in Lance-Adams syndrome". Epilepsy Behav Case Rep. 6: 28–29. 2016. doi:10.1016/j.ebcr.2016.05.001. PMC 4939387. PMID 27437182.
  14. ^ "Efficacy of perampanel for controlling seizures and improving neurological dysfunction in a patient with dentatorubral-pallidoluysian atrophy (DRPLA)". Epilepsy Behav Case Rep. 8: 44–46. 2017. doi:10.1016/j.ebcr.2017.05.004. PMC 5565628. PMID 28856097.
  15. ^ a b Daiji Saita; Satoru Oishi; Masanori Saito (2022). "Administration of a small dose of perampanel improves walking ability in a case of Lance-Adams Syndrome". Psychiatry and Clinical Neurosciences. 76 (3): 89–89. doi:10.1111/pcn.13320. PMID 34878204 Check |pmid= value (bantuan).
  16. ^ 齋藤和幸、大井和起、稲葉彰、小林正樹、池田昭夫、 和田義明 (Apr 2021). "長期経過で持続した Lance-Adams 症候群の重症ミオクローヌスにペランパネルが奏効した 1 例" (PDF). 臨床神経学. 東京都文京区: 日本神経学会. 61: 18–23. ISSN 0009-918X. Dicapai pada 2021-07-04.