Sklerosis lateral amiotrofik

Daripada Wikipedia, ensiklopedia bebas.
Jump to navigation Jump to search
Sklerosis lateral amiotrofik
SinonimPenyakit Lou Gehrig, Penyakit Charcot,[1] penyakit neuron motor (MND)
ALS Coronal.jpg
MRI dengan peningkatan isyarat di bahagian posterior kapsul dalaman yang boleh dijejaki ke korteks motor, selaras dengan diagnosis ALS
PakarNeurologi
GejalaOtot yang tegar, otot berkeringat, kelemahan secara beransur-ansur[2]
KerumitanKesukaran bercakap, menelan, bernafas[2][3]
Permulaan biasa50s–60s
PuncaTidak diketahui (kebanyakannya), diwarisi (beberapa)
Kaedah diagnosisBerdasarkan dari gejala
RawatanPengudaraan yang tidak invasif
UbatRiluzol, edaravon[4]
PrognosisJangka hayat 2–4 tahun
Kekerapan~25/1,000,000 setiap tahun

Sklerosis lateral amiotrofik (ALS), juga dikenali sebagai penyakit neuron motor (MND), atau penyakit Lou Gehrig, ialah penyakit tertentu yang menyebabkan kematian neuron yang mengawal otot rangka.[5][6] Ada juga yang menggunakan istilah penyakit neuron motor untuk sekumpulan keadaan yang mana ALS adalah yang paling biasa. ALS dicirikan oleh otot-otot yang sengit, otot berkeringat, dan secara beransur-ansur memburuk kerana otot berkurang. Ini mengakibatkan kesukaran bercakap, menelan, dan akhirnya bernafas.

Penyebabnya tidak diketahui dalam 90% hingga 95% kes.[5] Baki 5-10% kes yang diwarisi dari ibu bapa seseorang.[7] Kira-kira separuh kes genetik ini disebabkan oleh satu daripada dua gen tertentu.[5] Mekanisme yang mendasari melibatkan kerosakan pada neuron motor atas dan bawah. Diagnosis ini didasarkan pada tanda dan gejala seseorang, dengan ujian yang dilakukan untuk menolak kemungkinan penyebab lain.[5]

Tiada ubat untuk ALS diketahui. Ubat yang dipanggil riluzole boleh memanjangkan umur sekitar dua hingga tiga bulan.[8] Pengudaraan bukan invasif boleh mengakibatkan kualiti dan kehidupan berpanjangan yang lebih baik.[9] Penyakit ini boleh menjejaskan seseorang tidak kira umur, tetapi biasanya bermula pada usia 60 tahun dan dalam kes-kes yang diwariskan di sekitar umur 50 tahun. Kehidupan purata dari awal hingga mati adalah dua hingga empat tahun. Sekitar 10% bertahan lebih daripada 10 tahun. Kebanyakan mati akibat kegagalan pernafasan. Di kebanyakan dunia, kadar ALS tidak diketahui. Di Eropah dan Amerika Syarikat penyakit ini menjejaskan kira-kira dua hingga tiga orang setiap 100,000 setahun.[10][11]

Penjelasan penyakit tersebut bermula pada 1824 oleh Charles Bell.[12] Pada tahun 1869, hubungan antara gejala-gejala dan masalah neurologi yang mendasari mula-mula digambarkan oleh Jean-Martin Charcot, yang pada 1874 mula menggunakan terma sklerosis lateral amiotrofik.[12] Ia menjadi terkenal di Amerika Syarikat pada abad ke-20 ketika pada tahun 1939 ia mempengaruhi pemain besbol Lou Gehrig dan kemudian di seluruh dunia setelah diagnosis kosmologi tahun 1963 oleh Stephen Hawking.[13][14] Pada tahun 2014, video Ice Bucket Challenge menjadi tular di Internet dan meningkatkan kesedaran orang ramai tentang keadaan itu.[15]

Rujukan[sunting | sunting sumber]

  1. ^ Koehler PJ, Bruyn GW, Pearce J (2000). Neurological Eponyms (dalam bahasa Inggeris). Oxford University Press, US. m/s. 275. ISBN 9780195133660. Diarkibkan daripada yang asal pada 8 September 2017. 
  2. ^ a b "Motor Neuron Diseases Fact Sheet". National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Diarkibkan daripada asal pada 13 April 2014. Dicapai 7 November 2010. 
  3. ^ Zarei S, Carr K, Reiley L, Diaz K, Guerra O, Altamirano PF, dll. (2015-11-16). "A comprehensive review of amyotrophic lateral sclerosis". Surgical Neurology International. 6: 171. doi:10.4103/2152-7806.169561. PMC 4653353Boleh dicapai secara percuma. PMID 26629397. 
  4. ^ "FDA approves drug to treat ALS". U.S. Food and Drug Administration. 5 May 2017. Diarkibkan daripada yang asal pada 8 May 2017. 
  5. ^ a b c d "Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) Fact Sheet". National Institute of Neurological Disorders and Stroke. 19 September 2014. Diarkibkan daripada yang asal pada 5 January 2017. Dicapai 2 January 2015. 
  6. ^ "Motor neurone disease". NHS Choices. Diarkibkan daripada yang asal pada 29 December 2014. Dicapai 2 January 2015. 
  7. ^ Kiernan MC, Vucic S, Cheah BC, Turner MR, Eisen A, Hardiman O, Burrell JR, Zoing MC (March 2011). "Amyotrophic lateral sclerosis". Lancet. 377 (9769): 942–55. doi:10.1016/s0140-6736(10)61156-7Boleh dicapai secara percuma. PMID 21296405. 
  8. ^ Miller RG, Mitchell JD, Moore DH (March 2012). "Riluzole for amyotrophic lateral sclerosis (ALS)/motor neuron disease (MND)". The Cochrane Database of Systematic Reviews. 3 (3): CD001447. doi:10.1002/14651858.CD001447.pub3. PMID 22419278. 
  9. ^ McDermott CJ, Shaw PJ (March 2008). "Diagnosis and management of motor neurone disease". BMJ. 336 (7645): 658–62. doi:10.1136/bmj.39493.511759.be. PMC 2270983Boleh dicapai secara percuma. PMID 18356234. 
  10. ^ Hardiman O, Al-Chalabi A, Brayne C, Beghi E, van den Berg LH, Chio A, Martin S, Logroscino G, Rooney J (July 2017). "The changing picture of amyotrophic lateral sclerosis: lessons from European registers" (Submitted manuscript). Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry. 88 (7): 557–63. doi:10.1136/jnnp-2016-314495. PMID 28285264. 
  11. ^ "Epidemiology of Sporadic ALS". Diarkibkan daripada asal pada 3 January 2015. Dicapai 2 January 2015. 
  12. ^ a b Rowland LP (March 2001). "How amyotrophic lateral sclerosis got its name: the clinical-pathologic genius of Jean-Martin Charcot". Archives of Neurology. 58 (3): 512–15. doi:10.1001/archneur.58.3.512. PMID 11255459. 
  13. ^ Kelly, Evelyn B. (2013). Encyclopedia of human genetics and disease. Santa Barbara, CA: Greenwood. m/s. 79–80. ISBN 978-0-313-38713-5. Diarkibkan daripada yang asal pada 8 September 2017. 
  14. ^ Youngson, David B. Jacoby, Robert M. (2004). Encyclopedia of family health (edisi 3rd). Tarrytown, NY: Marshall Cavendish. m/s. 1256. ISBN 978-0-7614-7486-9. Diarkibkan daripada yang asal pada 8 September 2017. 
  15. ^ Song P (August 2014). "The Ice Bucket Challenge: The public sector should get ready to promptly promote the sustained development of a system of medical care for and research into rare diseases". Intractable & Rare Diseases Research. 3 (3): 94–96. doi:10.5582/irdr.2014.01015. PMC 4214244Boleh dicapai secara percuma. PMID 25364651. 

Pautan luar[sunting | sunting sumber]