Asid metilmalonik

Daripada Wikipedia, ensiklopedia bebas.
Asid metilmalonik
Nama
Nama IUPAC pilihan
Asid metilpropanedioik
Nama lain
Asid metilmalonik
Pengecam
Imej model 3D Jmol
ChEBI
ChemSpider
ECHA InfoCard 100.007.473
Nombor EC
  • 208-219-5
KEGG
MeSH Methylmalonic+acid
UNII
  • InChI=1S/C4H6O4/c1-2(3(5)6)4(7)8/h2H,1H3,(H,5,6)(H,7,8) N
    Key: ZIYVHBGGAOATLY-UHFFFAOYSA-N N
  • InChI=1/C4H6O4/c1-2(3(5)6)4(7)8/h2H,1H3,(H,5,6)(H,7,8)
    Key: ZIYVHBGGAOATLY-UHFFFAOYAT
  • CC(C(=O)O)C(=O)O
Sifat
C4H6O4
Jisim molar 118.088 g/mol
Ketumpatan 1.455 g/cm−3
Takat lebur 134 °C (273 °F; 407 K)
Keasidan (pKa) pKa1 = 3,07[1]
pKa2 = 5,76[1]
Kecuali jika dinyatakan sebaliknya, data diberikan untuk bahan-bahan dalam keadaan piawainya (pada 25 °C [77 °F], 100 kPa).
 ☑Y pengesahan (apa yang perlu: ☑Y/N?)
Rujukan kotak info

Asid metilmalonik (MMA) (bes konjugat metilmalonat) ialah asid dikarboksilik yang merupakan bentuk terbitan termetil-C malonat.

Bentuk pautan koenzim A kepada asid metilmalonik iaitu metilmalonil-KoA, ditukarkan kepada suksinil-KoA oleh metilmalonik-KoA mutase, pada tindak balas yang memerlukan vitamin B12 sebagai kofaktor. Dengan cara ini, ia memasuki kitaran Krebs, dan dengan itu merupakan sebahagian daripada salah satu jenis tindak balas anaplerotik.

Patologi[sunting | sunting sumber]

Peningkatan paras asid metilmalonik mungkin menunjukkan kekurangan vitamin B12. Walaupun ujian asid metilmalonik ini sensitif terhadap diagnosis kekurangan vitamin B12 (mereka yang mengalami kekurangan vitamin B12 hampir selalu menunjukkan kepositifan pada ujian asid malonik) tetapi ujian ini juga tidak spesifik (mereka yang tidak mempunyai kekurangan vitamin B12 mungkin boleh dikesan tahap asid metilmalonik yang tinggi).[2] MMA menunjukkan peningkatan di kalangan 90-98% pesakit yang kekurangan B12. Ia mempunyai kekhususan yang lebih rendah kerana 20–25% pesakit yang berumur lebih daripada 70 tahun mempunyai tahap MMA yang tinggi, tetapi 25–33% di kalangan mereka tidak mengalami kekurangan B12. Atas sebab ini, ujian MMA tidak disyorkan secara rutin pada orang tua.[3] Selain itu, pengumpulan MMA dalam darah merentasi usia telah dikaitkan dengan perkembangan tumor pada tahun 2020.[4]

Pertumbuhan berlebihan bakteria dalam usus kecil juga boleh menyebabkan peningkatan paras asid metilmalonik disebabkan oleh persaingan bakteria dalam proses penyerapan vitamin B12. Hal ini benar tentang vitamin B12 daripada makanan dan suplemen oral, serta boleh dielakkan melalui suntikan vitamin B12. Pelbagai kajian kes pesakit dengan sindrom usus pendek memberi hipotesis bahawa pertumbuhan berlebihan bakteria usus membawa kepada peningkatan pengeluaran propionat, yang merupakan pendahulu kepada asid metilmalonik.[5][6] Kajian-kajian kese tersebut juga menunjukkan bahawa paras asid metilmalonik kembali ke paras normal dengan pemberian metronidazol.[5][7]

Keterlampauan asid metilmalonik juga dikaitkan dengan asidemia metilmalonik.

Paras asid metilmalonik yang tinggi disertai dengan paras asid malonik yang tinggi mungkin menunjukkan berlakunya penyakit metabolik gabungan asiduria malonik dan metilmalonik (CMAMMA). Dengan mengira nisbah asid malonik kepada asid metilmalonik dalam plasma, CMAMMA boleh dibezakan daripada asidemia metilmalonik klasik.[8]

Kepekatan MMA dalam darah diukur dengan spektrometri jisim kromatografi gas atau LC-MS dan nilai jangkaan MMA di kalangan individu yang sihat adalah antara 73 dan 271 nmol/L.[9][10]

Lihat juga[sunting | sunting sumber]

Rujukan[sunting | sunting sumber]

  1. ^ a b "Dissociation Constants Of Organic Acids And Bases". zirchrom.com.
  2. ^ "Sensitivity and Specificity". www.med.emory.edu.
  3. ^ "B12 Deficiency and Dizziness". www.dizziness-and-balance.com.
  4. ^ Gomes, Ana P.; Ilter, Didem; Low, Vivien; Endress, Jennifer E.; Fernández-García, Juan; Rosenzweig, Adam; Schild, Tanya; Broekaert, Dorien; Ahmed, Adnan (2020-09-10). "Age-induced accumulation of methylmalonic acid promotes tumour progression". Nature (dalam bahasa Inggeris). 585 (7824): 283–287. doi:10.1038/s41586-020-2630-0. ISSN 0028-0836. PMC 7785256. PMID 32814897.
  5. ^ a b Sentongo, Timothy A; Azzam, Ruba; Charrow, Joel (2009). "Vitamin B12 Status, Methylmalonic Acidemia, and Bacterial Overgrowth in Short Bowel Syndrome". Journal of Pediatric Gastroenterology & Nutrition (dalam bahasa Inggeris). 48 (4): 495–497. doi:10.1097/MPG.0b013e31817f9e5b. ISSN 0277-2116. PMID 19322060.
  6. ^ Giannella, R.A.; Broitman, S.A.; Zamcheck, N. (1972). "Competition Between Bacteria and Intrinsic Factor for Vitamin B12: Implications for Vitamin B12 Malabsorption in Intestinal Bacterial Overgrowth". Gastroenterology. 62 (2): 255–260. doi:10.1016/s0016-5085(72)80177-x. ISSN 0016-5085. PMID 4629318.
  7. ^ Jimenez, Lissette; Stamm, Danielle A.; Depaula, Brittany; Duggan, Christopher P. (2018). "Is Serum Methylmalonic Acid a Reliable Biomarker of Vitamin B12 Status in Children with Short Bowel Syndrome: A Case Series". The Journal of Pediatrics (dalam bahasa Inggeris). 192: 259–261. doi:10.1016/j.jpeds.2017.09.024. PMC 6029886. PMID 29129351.
  8. ^ de Sain-van der Velden, Monique G. M.; van der Ham, Maria; Jans, Judith J.; Visser, Gepke; Prinsen, Hubertus C. M. T.; Verhoeven-Duif, Nanda M.; van Gassen, Koen L. I.; van Hasselt, Peter M. (2016), Morava, Eva; Baumgartner, Matthias; Patterson, Marc; Rahman, Shamima (penyunting), "A New Approach for Fast Metabolic Diagnostics in CMAMMA", JIMD Reports, Volume 30, Berlin, Heidelberg: Springer Berlin Heidelberg, 30: 15–22, doi:10.1007/8904_2016_531, ISBN 978-3-662-53680-3, PMC 5110436, PMID 26915364
  9. ^ Isber, Sonia (2007). "The role of poor nutritional status and hyperhomocysteinemia in complicated pregnancy in Syria" (PDF). doi:10.22028/D291-20838. Cite journal requires |journal= (bantuan)
  10. ^ "Methylmalonic Acid, Serum or Plasma (Vitamin B12 Status)". ltd.aruplab.com.

Bacaan lanjut[sunting | sunting sumber]

Diambil daripada "https://ms.wikipedia.org/w/index.php?title=Asid_metilmalonik&oldid=5918983"