Manosa 6-fosfat
Nama | |
---|---|
Nama IUPAC
6-O-Fosfono-D-manopiranosa
| |
Pengecam | |
Imej model 3D Jmol
|
|
ChEBI | |
ChemSpider | |
MeSH | mannose-6-phosphate |
PubChem CID
|
|
UNII | |
CompTox Dashboard (EPA)
|
|
| |
| |
Sifat | |
C6H13O9P | |
Jisim molar | 260.136 g/mol |
Kecuali jika dinyatakan sebaliknya, data diberikan untuk bahan-bahan dalam keadaan piawainya (pada 25 °C [77 °F], 100 kPa). | |
pengesahan (apa yang perlu: / ?) | |
Rujukan kotak info | |
Manosa-6-fosfat (M6P) ialah sebuah molekul yang terikat dengan lektin dalam sistem imun. M6P ditukar menjadi fruktosa 6-fosfat oleh manosa fosfat isomerase.
M6P ialah isyarat penyasaran utama dalam pelopor protein hidrolase asid yang ditakdirkan untuk diangkut ke lisosom. Teg M6P ditambah kepada protein sedemikian dalam cis-radas Golgi. Khususnya, dalam tindak balas yang melibatkan uridina difosfat (UDP) dan N-asetilglukosamina, enzim N-asetilglukosamina-1-fosfat transferase memangkinkan pengglikosilan berkaitan N sisa asparagina dengan M6P. Setelah penandaan tepat dengan isyarat penyasaran M6P, protein ini dipindahkan ke rangkaian trans-Golgi. Di sana, bahagian M6P diiktiraf dan diikat oleh protein reseptor manosa 6-fosfat receptor (MPR) pada pH 6.5–6.7.[1]
Enzim lisosom bertanda M6P dihantar ke endosom lewat melalui pengangkutan vesikular.[1] Terapi penggantian enzim (ERT) dalam beberapa penyakit penyimpanan lisosom bergantung pada laluan ini untuk mengarahkan enzim sintetik secara cekap ke lisosom, di mana setiap satunya boleh memetabolismekan substrat tertentu.[2] pH dalam endosom lewat boleh mencapai 6.0, menyebabkan penceraian M6P daripada reseptornya.[1] Apabila dibebaskan, enzim diangkut ke destinasi terakhirnya dalam lisosom.[1] MPR dibungkus ke dalam vesikel yang mengeluarkan endosom lewat dan kembali ke rangkaian trans-Golgi.[1] Dengan cara ini, MPR boleh dikitar semula.
Rujukan
[sunting | sunting sumber]- ^ a b c d e Alberts, Bruce; dll. (2002). Molecular biology of the cell (ed. 4th). New York: Garland Science. ISBN 978-0-8153-3218-3.
- ^ Coutinho, MF; Prata, MJ (2011-12-15). "Mannose-6-phosphate pathway: A review on its role in lysosomal function and dysfunction". Molecular Genetics and Metabolism. Elsevier. 105 (4): 542–550. doi:10.1016/j.ymgme.2011.12.012. PMID 22266136.
Pautan luar
[sunting | sunting sumber]- Mannose-6-Phosphate+Receptor dalam Tajuk Subjek Perubatan (MeSH) di Perpustakaan Perubatan Negara AS
- Peranan M6P dalam ubah suai protein (video)